Как проявляется гипогонадизм у детей и подростков. Знаете ли вы о симптомах и методах лечения гипогонадизма у мальчиков

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз первичного и вторичного гипогонадизма сложен, но крайне необходим, так как различна тактика лечения. Для решения этого вопроса можно воспользоваться схемой основных диагностических мероприятий при гипогонадизме у мальчиков и подростков.

Первичный гипогонадизм дифференцируют с синдромом Клайнфелгера, адипозогенитальной дистрофией и юношеским диспитуитаризмом.

https://www.youtube.com/watch?v=https:tv.youtube.com

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

УЗИ органов мошонки, паховых каналов, брюшной полости – у мальчиков;

УЗИ органов малого таза – у девочек;

Определение кариотипа;

Рентгенография левой кости (у детей с сопутствующим отставанием в росте и у всех детей пубертатного возраста);

Определение в крови детей обоего пола уровней ЛГ, ФСГ, у мальчиков – тестостерона, у девочек – эстрадиола.

Как проявляется гипогонадизм у детей и подростков. Знаете ли вы о симптомах и методах лечения гипогонадизма у мальчиков

МРТ органов брюшной полости и паховых каналов – у мальчиков (для исключения анорхизма);

МРТ органов брюшной полости и малого таза – у девочек (при гермафродитном строении наружных гениталий);

МРТ гипоталамо-гипофизарной области с контрастным усилением (при подозрении на церебральный генез гипогонадизма).

Коагулограмма;

Исследование крови на ВИЧ, гепатиты В и С;

Определение группы крови;

Определение резус-фактора;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне: нет.

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не предусмотрено.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

Отсутствие яичек в мошонке,

Как проявляется гипогонадизм у детей и подростков. Знаете ли вы о симптомах и методах лечения гипогонадизма у мальчиков

Отсутствие признаков полового созревания,

Неправильное строение наружных гениталий,

Малые размеры пениса и яичек,

Дистопия наружного отверстия уретры,

Отставание в росте у детей пубертатного возраста.

Травмы половых органов и черепа;

Перенесенная паротитная инфекция;

Лучевая терапия, химиотерапия;

Нейроинфекции.

Физикальное обследование

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreators

Низкорослость в пубертатном возрасте (у детей допубертатного возраста рост нормальный);

Отсутствие яичек в мошонке;

Неправильное строение наружных гениталий;

Малые размеры пениса и яичек;

Дистопия наружного отверстия уретры.

Отставание в росте;

Отсутствие признаков полового созревания;

Неправильное строение наружных гениталий.

Лабораторные исследования

Как проявляется гипогонадизм у детей и подростков. Знаете ли вы о симптомах и методах лечения гипогонадизма у мальчиков

Для вторичного и третичного (церебрального) гипогонадизма в любом возрасте у лиц обоего пола характерно снижение всех перечисленных показателей.

При первичном гипогонадизме у детей допубертатного возраста изменений в гормональном профиле не бывает; в пубертатном возрасте наблюдается повышенный или нормальный уровень ЛГ/ФСГ, уровни тестостерона и эстрадиола всегда снижены (гипер- или нормогонадотропный гипогонадизм).

УЗИ органов мошонки, паховых каналов, брюшной полости – уточняется наличие яичек, их размер и локализация; устанавливается тип строения внутренних половых органов.

УЗИ органов малого таза – уточняется наличие и размеры яичников, матки, труб, верхней трети влагалища.

МРТ (при сомнительных результатах УЗИ): у мальчиков – уточняется наличие яичек, их размер и локализация; устанавливается тип строения внутренних половых органов; у девочек – уточняется наличие и размеры яичников, матки, труб, верхней трети влагалища.

Рентгенография левой кости проводится для выяснения темпов окостенения. Определение костного возраста необходимо у детей любого возраста с сопутствующим отставанием в росте с целью выявления соматотропной недостаточности, у детей пубертатного возраста помогает в диагностике гипогонадизма.

Консультация детского уролога – при гермафродитном строении наружных гениталий для участия в решении вопроса о наиболее целесообразном паспортном поле и осуществления хирургической коррекции внутренних и наружных гениталий. При крипторхизме – для хирургического низведения тестикул. При жалобах на боли в животе и в области паховых каналов – для определения показаний к хирургическому вмешательству.

Консультация психолога – для профессиональной психологической поддержки ребенка и родителей при гермафродитном строении наружных гениталий

Консультация детского гинеколога – при гермафродитном строении наружных гениталий для участия в решении вопроса о наиболее целесообразном паспортном поле.

Дифференциальный диагноз
проводится между первичным и вторичным (третичным) гипогонадизмом.

Таблица 1.
Дифференциальная диагностика гипогонадизма у детей*

Форма гипогонадизма

Уровень поражения
Уровни половых гормонов
Уровни ФСГ и ЛГ

Первичный

Гонады

Низкий или низко-нормальный
Высокий или нормальный

Вторичный

Гипофиз

Низкий

Низкий или низко-нормальный

Третичный

Гипоталамус

Низкий

Низкий или низко-нормальный

Как проявляется гипогонадизм у детей и подростков. Знаете ли вы о симптомах и методах лечения гипогонадизма у мальчиков

*- интерпретация результатов гормонального профиля проводится с учетом клинической картины и возраста пациента

https://www.youtube.com/watch?v=ytdev

Медицинский туризм

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Вторичный гипогонадизм можно заподозрить у детей и взрослых с характерными нарушениями в репродуктивной системе.

Для подтверждения диагноза проводят:

  • наружный осмотр;
  • УЗИ яичек у мужчин;
  • УЗИ малого таза у женщин;
  • анализ крови на ЛГ и ФСГ;
  • анализ на рилизинг-гормоны (люлиберин);
  • анализ крови на андрогены или эстрогены.

У мужчин может быть исследована сперма (с оценкой количества и морфологии гамет). У женщин отслеживают созревание яйцеклеток (например, с помощью тестов на овуляцию).

Вторичный гипогонадизм ставят, если выявляется низкий уровень ФСГ, ЛГ, андрогенов (эстрогенов).

Как проявляется гипогонадизм у детей и подростков. Знаете ли вы о симптомах и методах лечения гипогонадизма у мальчиков

Постановка диагноза базируется на оценке жалоб больного, на анамнезе его жизни и наличии объективных признаков. Если речь идет о ребенке, родители должны описать размер половых органов при рождении, наличие или отсутствие травм головы и прочие важные события. Пациенту измеряют талию, вес, рост, оценивают строение половых органов, тип молочных желез, характер оволосения.

Лабораторные анализы в диагностике очень важны, они помогают установиться тяжесть и тип заболевания. Так, при первичном гипогонадизме показатель гонадотропных гормонов высок, при вторичном — занижен.

Обязательно делают анализы крови на:

  • Пролактин;
  • Эстрадиол;
  • Сывороточный тестостерон;
  • Гонадолиберин.

В спермограмме обычно резко снижено количество сперматозоидов, либо они отсутствуют. При любой форме заболевания назначают УЗИ тазовых органов через прямую кишку, МРТ головного мозга, рентгенографию зоны турецкого седла, денситометрию. Эти методы помогут установить причину патологии и сформировать алгоритм лечения.

Форма гипогонадизма

Кариотип

Базальные уровни гормонов в крови

Результаты функциональных проб с ХГ

ЛГ

ФСГ

ПРЛ

с 1-кратным введением

с 3-5-кратным введением

I. ГИПЕРГОНАДОТРОПНЫЙ (ПЕРВИЧНЫЙ)
ГИПОГОНАДИЗМ

1. Синдром анорхизма*

46,XY

¯¯

отр.

2.Первичная гипоплазия яичек

46,XY

N
или
­

¯¯

отр.

3.Синдром Клайнфельтера и другие сходные
синдромы

47,XXY, 48,XXXY, 49,XXXXY
или
мозаицизм

N,
¯

или
­

Nили
¯

отр.

или
±

4.Первичная недостаточность клеток
Лейдига

46,XY

N
,
или
­

¯¯

отр.

отр.

5.Синдром Нунан

46,XY

¯¯

отр.

6. Первичная недостаточность канальцев
(Сертоли-клеточный синдром дель-Кастильо)

46,XY

N,или
­

N
или
¯

или
±

или
±

7.Приобретенные формы анорхизма или
гипоплазии яичек

46,XY

¯¯

II. ГИПОГОНАДОТРОПНЫЙ (ВТОРИЧНЫЙ И
ТРЕТИЧНЫЙ) ГИПОГОНАДИЗМ

1.Изолированный гипогонадотропный
гипогонадизм (ИГГ)

а) с пониженной продукцией ЛГ и ФСГ

46,XY

¯¯

¯¯

N
или
¯

¯¯

или
±

б) с пониженной продукцией ЛГ

46,XY

¯¯

N
или
¯

¯¯

или
±

в) с пониженной продукцией ФСГ

46,XY

¯¯

N
или
¯

¯¯

отр.
или
±

2.Адипозо-генитальная дистрофия

46,XY

¯¯

¯¯

N
,
­

или
¯

¯¯

или
±

3.Синдром Kallmann I, II и III.

46,XY

¯¯

¯¯

N
или
¯

¯¯

Отр.

или
±

4.Симптоматический гипогонадизм.

46,XY

¯¯

¯¯

N
или
¯

¯¯

отр.
или
±

5.Гипопитуитаризм

46,XY

¯¯

¯¯

N
,
­

или
¯

¯¯

или
±

III.
ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЧЕСКИЙ ГИПОГОНАДИЗМ

1.Микро- или макропролактинома.

46,XY

·

У
мальчиков допубертатного возраста уровни гонадотропных гормонов могут быть
повышены незначительно.

7.3.2.
Задержку полового развития
(ЗПР)
определяют как функциональное, темповое запаздывание появления признаков
полового созревания более, чем на 2 года по сравнению со средними сроками, т.е.
ЗПР характеризуется временной, только в периоде полового созревания,
недостаточностью андрогенов. Причины ЗПР зависят от конституциональных
особенностей индивидуума (семейная форма) – позднего созревания гонадостата
(системы, регулирующей функцию гонад) и рецепторов тканей-мишеней,
взаимодействующих с гонадотропными и половыми гормонами.

Как проявляется гипогонадизм у детей и подростков. Знаете ли вы о симптомах и методах лечения гипогонадизма у мальчиков

У части мальчиков
причиной ЗПР может быть тяжелая хроническая соматическая (заболевания
сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, легких, печени, крови и
т.д.) или эндокринная (ожирение, гипотиреоз, тиреотоксикоз, гипопаратиреоз,
сахарный диабет и т.д.) патология, а так же заболевания ЦНС (последствия травмы,
инфекции, гипоксии). Иногда имеется сочетание причин.

ЗПР, в отличие от гипогонадизма, диагностируют только у подростков от 13,5-14 до
16-17 лет, хотя предполагать возможность ретардированного пубертата (угрожаемый
по ЗПР) можно у детей 9-11 лет. Нередко один или оба родителя в семье или
старшие сибсы имели замедленное половое развитие. Характерно уменьшение размеров
наружных гениталий и яичек, хотя их размеры и соответствуют нормальным для
допубертатного возраста, позднее появление вторичных половых признаков. Основные
симптомы и лабораторные данные при различных формах ЗПР у мальчиков приведены
в таблице 7.16.

Симптомы

Наиболее часто гипогонадизм проявляется в ожирении. Подросток теряет интерес к спорту, жизни. Физическая активность снижается, что приводит к проблемам с лишним весом. Определить есть ли ожирение у ребенка можно по талии. Если ее окружность более чем 94 см, это свидетельствует об ожирении.

Последствия ожирения неутешительны. Если не нормализовать вес, могут начаться проблемы с сердечнососудистой системой, импотенция и бесплодие. Немаловажен тот факт, что жировая ткань способствует выработке лептина, который в свою очередь блокирует мужской гормон тестостерон. Поэтому очень важно при первых симптомах ожирения обратиться к специалисту, который определит, нет ли нарушения в половом созревании подростка.

Лечение должно проводиться только в клинических условиях под контролем специалистов. Никакая народная медицина или самолечение здесь не помогут.

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertise

Это сложное заболевание, которое требует индивидуального подхода и комплексной терапии с помощью самых современных методик.

У мальчиков симптоматика заболевания может отмечаться с рождения, либо она прогрессирует в течение жизни и достигает максимума к подростковому периоду. В тяжелых случаях могут формироваться двуполые половые органы (гермафродитизм). Практически у всех мальчиков с такой патологией сильно уменьшены в размерах яички.

Также у больных заболевание выражается следующими признаками:

  • Аномально большой или, напротив, малый рост.
  • Недоразвитость грудной клетки, плечевого комплекса.
  • Длинные руки.
  • Ожирение по женскому типу.
  • Гинекомастия – увеличение груди.
  • Малый размер полового члена.
  • Отсутствие складок на мошонке.
  • Недоразвитие простаты.
  • Нарушение оволосения половых органов.
  • Слишком высокий голос.

У мужчин гипогонадизм приводит к появлению схожей клинической картины. У человека меняется уровень оволосения – на теле, подмышками, на лице волосы становятся тонкими, выпадают. Постепенно снижается сила мышц и объем мышечной массы, кожа становится более сухой, тонкой.

Повышается гипергидроз, внизу живота накапливаются жировые складки. Наблюдаются нервные расстройства, приливы, депрессия, бессонница, в крови падает содержание эритроцитов и гемоглобина.

Важными признаками болезни у мужчин являются половые расстройства:

  • Уменьшение полового влечения;
  • Падение потенции;
  • Ухудшение ночных эрекций;
  • Снижение количества спермы;
  • Отсутствие оргазмов;
  • Бесплодие.

Если заболевание возникает после пубертатного периода, его симптомы всегда менее выражены, порой человек живет с патологией всю жизнь, не зная о ней.

Врожденный гипогонадизм провоцирует нарушения формирования половых органов и отсутствие полового созревания. У мальчиков и девочек заболевание проявляется по-разному.

Врожденный гипогонадотропный гипогонадизм у мужчин приводит к:

  • недоразвитости половых органов;
  • отсутствию сперматогенеза;
  • евнухоидизму;
  • гинекомастии;
  • отложению жировой ткани по женскому типу;
  • отсутствию вторичных половых признаков.

У девочек:

  • наружные половые органы развиты правильно;
  • вторичные половые признаки не развиваются;
  • наблюдается первичная аменорея и бесплодие.

У взрослых выпадение секреции ЛГ и ФСГ может приводить к частичному регрессу вторичных половых признаков и формированию бесплодия.

Снижение производства половых гормонов в организме в силу различных обстоятельств может происходить как у женщин, так и у мужчин, но при этом проявления заболевания будут существенно отличаться.

Эндокринологи различают первичный и вторичный гипогонадизм.
Первый вариант недуга провоцируется патологиями, связанными непосредственно с состоянием ткани половых желёз – яичек у мужчин и яичников у женщин. В этом случае секрета, вырабатываемого половыми железами, недостаточно для нормального формирования и функционирования внутренних и наружных половых органов.

Что же касается вторичного гипогонадизма, то в данном случае развитие заболевания связано либо со структурными патологиями гипофиза, негативно влияющими на его функции, либо с нарушением работы гипоталамуса, управляющего работой гипофиза. Обе формы заболевания могут быть как врождёнными, так и приобретёнными.

Первичная форма заболевания, проявляющаяся в детском возрасте, обращает на себя внимание развитием у ребёнка психического инфантилизма, а вторичная может привести к расстройствам психики.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyright

Кроме того, эндокринологи различают следующие виды гипогонадизма:

  • гипогонадотропный – развивается вследствие нарушений работы гипоталамо-гипофизарной системы, проявляющихся в снижении выработки гонадотропинов – гормонов гипофиза, что приводит в результате к уменьшению секреции андрогенов в тестикулах у мужчин и эстрогена в яичниках у женщин;
  • нормогонадотропный – является результатом тех же нарушений, что и гипогонадотропный, но уменьшение секреторной активности тестикул и яичников происходит на фоне нормального количества гонадотропинов;
  • гипергонадотропный, сопровождающийся поражением железистой ткани тестикул и яичников на фоне повышенной секреции гормонов гипофизом.

В зависимости от возраста, в котором развилась гормональная недостаточность, гипогонадизм подразделяют на такие виды:

  • эмбриональный (зародышевый период);
  • допубертатный (от рождения до 12 лет, когда начинается активное половое созревание);
  • постпубертатный (от 12 лет);
  • возрастной (климактерический) у мужчин и женщин, происходящий вследствие снижения выработки половых гормонов.

Симптоматическая картина гипогонадизма у мужчин обуславливается степенью дефицита андрогенов. При развитии патологии в эмбриональный период ребёнок может родиться гермафродитом, т.е. одновременно иметь и женские, и мужские половые органы.
Если заболевание начало развиваться до периода полового созревания мальчика, происходит торможение его полового развития и формируются характерные признаки евнухоидизма – несоразмерно высокий рост при слабом костяке, недоразвитая мускулатура, узкая грудная клетка, длинные руки и ноги, писклявый голос.

В тех случаях, когда гипогонадизм развивается в постпубертатный период, его клинические проявления менее выражены. Притом при всех видах заболевания обязательно присутствуют симптомы уменьшения тестикул в размерах, снижения эрекции, снижения выработки спермы, бесплодия и отсутствия полового влечения. Кроме того, пациент жалуется на мышечную слабость и быструю утомляемость.

У женщин, страдающих гипогонадизмом, основными симптомами можно считать:

  • нарушение менструаций или их полное отсутствие;
  • недоразвитие половых органов и молочных желёз;
  • отсутствие волос или скудное оволосение лобка и подмышек;
  • узкий уплощённый таз.

Если патология развилась у девочки после наступления пубертатного периода, её половые признаки подвергаются регрессу – гениталии постепенно атрофируются, а менструации прекращаются.

Не говоря уже о явных признаках гипогонадизма, таких как гермафродитизм, у новорождённых доказательством присутствия патологии может служить факт нахождения тестикул в таком положении, из которого они не смогут впоследствии опуститься в мошонку – им, например, может препятствовать соединительнотканный барьер.

Также различают следующие виды гипогонадизма:

  1. Гипогонадотропный возникает при нарушениях в гипоталамо-гипофизраной системе, связан с недостатком гонадотропинов, в результате чего вырабатывается мало андрогенов;
  2. Нормогонадотропный возникает по той же причине, что и предыдущий. Обычно его провоцирует гиперпролактинемия. При этом уровень гонадотропинов нормальный, но снижена функция яичек;
  3. Гипергонадотропный возникает при поражении тестикулярной ткани яичек, которая вырабатывает андрогены. При этом уровень гонадотропных гормонов гипофиза повышен.

Первичный и вторичный гипогонадизм может быть врожденным и приобретенным.

Как проявляется гипогонадизм у детей и подростков. Знаете ли вы о симптомах и методах лечения гипогонадизма у мальчиков

Выделяют несколько форм заболевания в зависимости от возраста: эмбриональная, допубертатная (0-12 лет), постпубертатная.

Врожденное первичное заболевание встречается в следующих случаях:

  • аплазия яичек;
  • нарушения опущения яичек;
  • истинный хроматинположительный синдром Клайнфельтера – гипоплазия яичек, гинекомастия, отсутствие сперматозоидов, недостаток тестостерона;
  • синдром Шерешевского-Тернера – хромосомная болезнь – нарушения физического развития (низкорослость, отсутствие полового развития, рудиментарные семенники);
  • синдром дель-Кастильо – недоразвитие яичек при нормальном/высоком уровне гонадотропинов. Сперматозоиды отсутствуют. Физическое развитие происходит по мужскому типу;
  • ложный мужской гермафродитизм. Причины скрываются в снижении восприимчивости тканей к андрогенам.

Приобретенное первичное заболевание возникает из-за воздействия различных факторов на яички: травмы / опухоли / ранняя кастрация (сопровождается типичным евнухизмом); ложный синдром Клайнфелтера (сопровождается высоким ростом, гинекомастией, небольшим размером половых органов).

Врожденное вторичное заболевание возникает по следующим причинам:

  1. Повреждения гипоталамуса с поражением только половой системы. Может наблюдаться дефицит фолитропина и лютропина;
  2. Синдром Каллмена. Симптомы: недостаток гонадотропинов, недоразвитые гениталии и вторичные половые признаки, понижение/отсутствие обоняния. В основном присутствуют такие пороки развития, как расщепление твердого неба/верхней губы, укорочение уздечки языка, шестипалость, гинекомастия, асимметрия лица, а также различные нарушения в работе сердца и сосудов;
  3. Гипофизарная карликовость. В организме наблюдается дефицит тиреотропного, фолликулостимулирующего, лютеинизирующего, соматотропного и адренокортикотропного гормонов. Это проявляется нарушениями в работе яичек, щитовидной и надпочечников; бесплодием, недоразвитостью вторичных половых признаков и карликовостью (рост менее 1,3 м);
  4. Врожденная краниофарингиома (опухоль головного мозга). Опухоль давит на гипофиз, негативно влияя на его работу. Возникает дефицит гонадотропинов, гормонов, регулирующих работу щитовидной и коры надпочечников. Мальчик из-за этого отстает в половом и физическом развитии;
  5. Синдром Мэддока – недостаточная функция гипофиза. После 12 лет возникает недостаточность функции половых желез, что проявляется недоразвитием половых органов, вторичных половых признаков, евнухоидизмом, снижением либидо и бесплодием.

Лечение гипогонадизма у детей

Для этой формы характерно нарушение выработки гормона тестостерон. В связи с этим наблюдается повышение содержания гонадотропинов в крови, происходят изменения в составе спермы. Наиболее распространена у подростков первичная форма, которая возникает если ребенок болен синдромом Кляйнфельтера. Реже провоцирующим фактором может стать травмирование яичек или наличие воспалительного процесса в них.

Еще одной причиной возникновения недуга у мальчиков считается крипторхизм, который до сих пор недостаточно изучен. Для крипторхизма характерно опускание яичек в мошонку вследствие сбоя гормонального фона. Гипогонадизм, вызванный инфекционными болезнями зачастую обратим. Ситуация усложняется у детей, которые проходили курс лечения от онкологии, применяя лучевую терапию. Очень часто такая терапия приводит к возникновению недуга.

Причиной вторичной формы гипогонадизма может быть нарушение центральной нервной системы или синдромы, которые могут быть как врожденными, так и приобретенными.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpress

Гипогонадотропный гипогонадизм связан с пониженной выработкой гонадотропинов, что приводит к уменьшению секреции андрогенов. Гипогонадотропный гипогонадизм (врожденный вторичный) может развиться по следующим причинам:

  • повреждение гипоталамуса – поражена только половая система, нехватка гонадотропных гормонов
  • синдром Каллмена – из-за дефицита гонадтропинов гениталии не до конца развиты, может отсутствовать обоняние
  • гипофизарный нанизм – отличительной чертой является карликовый рост менее 1,3 м, часто сопровождаемое бесплодием
  • синдром Мэддока – половые органы недоразвиты, наблюдается евнухоидизм, снижается либидо, бесплодие

Как выглядит мальчик, которому поставили диагноз гипогонадотропный гипогонадизм можно увидеть на многочисленных фото.

При первичном гипогонадизме нарушается непосредственно выработка тестостерона.
Из-за этого повышается уровень гонадотропинов в сыворотке крови, а также нарушается состав и качество спермы. Чаще всего, данный тип гипогонадизма у подростков возникает при синдроме Кляйнфельтера. Иногда причиной развития первичного гипогонадизма могут стать травмы яичка или воспалительные процессы в его ткани.

Синдром Кляйнфельтера
развивается при наличии лишней Х хромосомы вследствие нарушения эмбриогенеза в материнском организме. Патология проявляется дисгенезией семявыносящих протоков.

Диагностируется данный вид гипогонадизма у подростков в период начала полового созревания, либо у юношей при обращении по поводу бесплодия. Основным диагностическим признаком является высокое содержание гонадотропинов на фоне резко сниженного уровня тестостерона в сыворотке крови.

Первичный гипогонадизм имеет место при гермафродитизме, однако данная патология является очень редкой.

Одной из причин проявлений возрастного гипогонадизма у мальчиков является крипторхизм
. Этиология данного заболевания полностью не установлена. При крипторхизме из-за нарушений гормонального фона одно или оба яичка не опускаются в мошонку. При анорхии яички вовсе отсутствуют – тестикулярная ткань закладывается, но погибает.

Также к развитию первичного гипогонадизма у подростков могут приводить различные инфекционные заболевания.
Такой гипогонадизм чаще всего является обратимым. Менее благоприятный прогноз у детей, которые лечились от онкологических заболеваний при помощи химиотерапии или лучевой терапии – довольно часто в результате данных воздействий повреждаются яички, что приводит к развитию относительного гипогонадизма.

Причинами данного состояния может стать как функциональные нарушения ЦНС, так и различные врожденные и приобретенные синдромы.

Данная форма возрастного гипогонадизма характеризуется отсутствием признаков полового развития у мальчиков 14 лет и старше. Как правило, похожие симптомы имелись у кого-либо из близких родственников. Обычно к 18 годам какие-либо признаки созревания все же проявляются.

Растут такие дети медленнее своих сверстников, но в конечном итоге достигают нормального роста. Следовательно, задерживается скачок роста, хотя скорость роста остается нормальной. Для постановки данного диагноза следует исключить патологию щитовидной железы и недостаточность соматотропного гормона.

Пангипопитуитаризм

Как проявляется гипогонадизм у детей и подростков. Знаете ли вы о симптомах и методах лечения гипогонадизма у мальчиков

Пангипопитуитаризм
может быть приобретенным или врожденным. Проявляется он дефицитом гормонов гипофиза. Причинами могут быть опухоли, травмы или воспаления гипофиза. У детей патология вызывает различные эндокринные нарушения – несахарный диабет, задержку роста, патологии надпочечников.

Синдром Кальмана

При данном синдроме наблюдается недоразвитие обонятельных долей головного мозга и дефицитом гипоталамического гонадолиберина, что проявляется гипогонадизмом и аносмией. Другими проявлениями могут быть агенезия почки или крипторхизм. Заболевание является наследственным.

Классическими симптомами синдрома Лоуренса-Муна
являются полидактилия, ожирение и задержка умственного развития.

При данной патологии развивается псевдогермафродитизм, то есть у лица с мужским кариотипом имеются интерсексуальные половые органы. Происходит это из-за того, что тестостерон вырабатывается в малых количествах, которые не могут обеспечить адекватное развитие мужских половых органов.

Синдром Нунан

Синдром Нунан
является наследственным заболеванием. Больные имеют специфический внешний вид: низкий рост, низко расположенные ушные раковины, птоз, повышенная эластичность кожи, готическое небо, поражение сердца (преимущественно правых его отделов). Яички чаще всего имеют небольшой размер и самостоятельно в мошонку не опускаются.

При данном заболевании имеет место недостаток лютеинизирующего гормона. Особенностью такого вида гипогонадизма является сохранение нормального размера яичек. Однако из-за снижения лютеинизурующего гормона происходит отмирание клеток Лейдига, что приводит к снижению уровня тестостерона. Это проявляется развитием у мальчиков евнухоидного типа телосложения и недоразвития вторичных половых признаков.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafety

Синдром Прадера-Вилли
может быть диагностирован довольно рано. Еще в эмбриональном периоде отмечается снижение активности плода. Также характерна недостаточная прибавка в весе в младенчестве, сменяющаяся ожирением в детском и подростковом периоде.

Иногда могут наблюдаться такие симптомы, как умственная отсталость и мышечная слабость. Во взрослом возрасте обращают на себя следующие признаки: низкий рост, маленькие ладони стопы, аномалии развитии костей черепа, также чаще всего такие пациенты эмоционально неустойчивы, имеют ограниченные моторные навыки. Чаще всего у них гипоплазированы половые органы, встречается крипторхизм.

Дефицит андрогенов

Если дефицит андрогенов имел место в первом триместре беременности, то вольфовы протоки и наружные половые органы не будут окончательно сформированы. Половые органы могут быть интерсексуальными, а в запущенных случаях даже женскими. Если же дефицит андрогенов появляется на второй или третий триместр беременности, развиваются такие патологии, как прикторхизм или микропенис.

Наиболее благоприятно проявление дефицита андрогенов в периоде раннего детства – тогда возможно предотвращение каких-либо последствий. Но если данная патология проявляется в период полового созревания, появляются пороки вторичного полового развития. Такие пациенты имеют высокий голос, слабые мышцы, маленькие размеры полового члена и мошонки, отсутствие волос на лобке и в подмышечных впадинах. В некоторых случаях тела приобретает евнухоидный вид, развивается гинекомастия.

Основным направлением лечения гипогонадизма является коррекция факторов, вызвавших данное состояние.
Лечение подбирается строго индивидуально. Цель терапии – коррекция темпов полового развития, а также предотвращение онкологических заболеваний в яичках и бесплодия в более взрослом возрасте. Перед началом лечения необходимо обязательно проконсультироваться с и андрологом.

Метод лечения зависит от таких факторов, как возраст пациента, стадия, в которой выявлено заболевание, клинической формы гипогонадизма, а также выраженности патологии в эндокринной и половой системах.
В любом случае, лечение симптомов гипогонадизма должно начинаться с устранения основного заболевания.

При первичном гипогонадизме (как приобретенном, так и врожденном), в яичках сохраняется резерв эндокриноцитов. Поэтому возможно применение стимулирующей терапии – мальчикам назначают негормональные стимулирующие препараты
. Если же резерв отсутствует, то необходимо назначение препаратов тестостерона пожизненно.

При у детей также целесообразно применение стимулирующей гонадотропиновой терапии в сочетании с приемом гормональных препаратов
. Хороший эффект на состояние пациентов оказывает прием общеукрепляющих препаратов, а также закаливание и лечебная физкультура
.

В некоторых случаях, необходимо применение оперативных методов лечения. При крипторхизме необходима операция по низведению яичка в мошонку
в возрасте 1-2 лет. При недоразвитии полового члена производится косметическая операция – фаллопластика
.

При агенезии яичка возможно проведение имплантации синтетического яичка
(с косметической целью). Все операции используются с применение микрохирургической техники. Однако перед их проведением необходимо убедиться в отсутствии у пациента противопоказаний к хирургическому лечению.

Как проявляется гипогонадизм у детей и подростков. Знаете ли вы о симптомах и методах лечения гипогонадизма у мальчиков

Благодаря симптоматической терапии удается устранить некоторые признаки недостаточности андрогенов – возобновляется развитие вторичных половых признаков, уменьшается выраженность сопутствующей патологии.

Данное заболевание встречается примерно у 1 мальчика из 1000. Чаще всего, болезнь передается по наследству по мужской линии.

Смысл заключается в том, что в яичках находятся специальные половые железы, которые выделяют тестостерон. Под его влиянием происходит синтез сперматозоидов, развитие, рост и формирование половой системы.

Если по каким-то причинам уровень тестостерона падает, то возникают патологии, среди которых недоразвитые половые органы и отсутствие вторичных половых признаков (волосы на лобке, высокий тембр голоса по женскому типу, женская фигура и т.д.).

Сегодня врачи выделяют три формы гипогонадизма у детей. Это первичный, вторичный и гипогонадизм, который связан с нарушением функционирования и активности рецепторов к андрогенам.

  • аплазия тестикул (отсутствие одного или обоих яичек в мошонке);
  • недоразвитие тестикул, сопровождающееся увеличением грудных желёз у мужчин, отсутствием сперматозоидов и снижением секреции тестостерона (синдром Клайнфелтера);
  • дефекты хромосом, вызывающие низкорослость и сбои в развитии половой системы (синдром Шершевского – Тернера);
  • полное отсутствие выработки сперматозоидов, вызывающее бесплодие, при прочей общей норме (синдром дель Кастильо);
  • отсутствие восприятия организмом андрогенов (ложный мужской гермафродитизм).

Осложнения и прогноз

Заместительная гормональная терапия способствует устранению признаков первичного и вторичного гипогонадизма. Полное выздоровление сомнительно.

при первичном гипогонадизме у мальчиков следует начинать с 10 – 11-летнего возраста. Назначают тестостерона пропионат внутрь в дозе 50 мг 2 – 3 раза в неделю и продолжают до исчезновения клинических симптомов болезни (нормализации тембра голоса, окостенения эпифизарных зон роста, увеличения полового члена и яичек, появления полового чувства).

В дальнейшем переходят на поддерживающую терапию этим же препаратом (50 мг в неделю). Для лечения используют также гормональные препараты пролонгированного действия (тестостерона энантат и тестенат в дозе 200 – 400 мг внутримышечно раз в месяц). Вторичный гипогонадизм хорошо поддается лечению хорионическим гонадотропином, который вводится внутримышечно по 1000 ЕД 2 раза в неделю.

при первичном гипогонадизме у мальчиков следует начинать с 10 – 11-летнего возраста. Назначают тестостерона пропионат внутрь в дозе 50 мг 2 – 3 раза в неделю и продолжают до исчезновения клинических симптомов болезни (нормализации тембра голоса, окостенения эпифизарных зон роста, увеличения полового члена и яичек, появления полового чувства).

https://www.youtube.com/watch?v=upload

В дальнейшем переходят на поддерживающую терапию этим же препаратом (50 мг в неделю). Для лечения используют также гормональные препараты пролонгированного действия (тестостерона энантат и тестенат в дозе 200 – 400 мг внутримышечно раз в месяц). Вторичный гипогонадизм хорошо поддается лечению хорионическим гонадотропином, который вводится внутримышечно по 1000 ЕД 2 раза в неделю.

В данном случае прогноз зависит от возраста и степени тяжести заболевания.

Если выявить болезнь на ранних этапах, то, естественно, шансов на излечение будет в разы больше, чем у практически взрослого мальчика.

Нужно понимать, что половое развитие происходит до определенного возраста (до 17-19 лет), и, если не успеть к этому времени, то мальчик может остаться бесплодным на всю оставшуюся жизнь. Он может полностью утратить влечение к противоположному полу и стать евнухом.

Данное заболевание имеет тяжелые психологические последствия для ребенка.
Недоразвитые половые органы могут стать причиной снижения самооценки и послужить толком для других психических отклонений.

Мальчикам с гипогонадизмом сложно адаптироваться в обществе из-за несоответствия общепринятым стандартам. Многие пациенты страдают депрессией и неврозами, что зачастую приводит к развитию суицидальных наклонностей. В данном случае важна оперативность, так как каждый день без лечения – это утраченные возможности.

Своевременное адекватное гормонозамещение может существенно повлиять на состояние пациента. С помощью такой терапии возможно добиться роста полового члена у мужчин и восстановления сперматогенеза, возвращения менструального цикла у женщин, нормализации состояния костных тканей и т.д. Хирургические методы помогают устранению не только косметических дефектов, но и добиться восстановления функций органов половой системы. Что касается профилактики заболевания, то таковой, к сожалению, не существует.

Негативными последствиями заболевания можно считать серьёзные функциональные нарушения, которые становятся существенными препятствиями в процессе адаптации человека в обществе, особенно остро это проявляется в подростковой среде, где осознание своего отличия от сверсников причиняет ребёнку моральные страдания. Больной гипогонадизмом не может строить нормальные сексуальные отношения с партнёром, часто лишён возможности иметь семью.

Недостаток половых гормонов называют гипогонадизмом. У мужчин это заболевание связано с недостаточной секрецией андрогенов, а у женщин – эстрогенов. При гипогонадизме проявления болезни касаются в первую очередь сексуальной сферы и репродуктивных способностей. Также недостаток половых гормонов провоцирует изменения в обмене веществ и функциональные расстройства разных органов и систем.

Иногда у мужчин отмечается серьезное заболевание – гипогонадизм, который бывает связанным с нарушением выработки половых гормонов. Данная патология порой встречается и у детей мужского пола — в таком случае она является врожденной и чаще всего сочетается с прочими пороками развития.

1. – первичная тестикулярная недостаточность, обусловленная нарушением функции яичек врожденного характера. Примерами служат анорхизм и синдром Клайнфельтера.

Анорхизм
– эмбриональная аномалия, характеризующаяся отсутствием ткани яичек в организме генотипически и фенотипически мужского пола. У этих больных недоразвита мошонка, в толще которой пальпируются атрофированные еще внутриутробно яички. Вероятнее всего, их гибель вследствие нарушения кровоснабжения происходит после 20-й недели внутриутробного развития, когда уретра уже сформирована по мужскому типу, но нормального развития фаллоса и мошонки не происходит.

В пубертатном периоде формируется евнухоидное строение скелета при отсутствии вторичных половых признаков: узкая грудная клетка, непропорционально длинные нижние конечности, скудная растительность на лице, отсутствие оволосения на груди, оволосение по женскому типу на лобке, недостаточное развитие мышечной системы, бедерно-ягодичное ожирение по женскому типу. При обследовании выявляется очень низкое содержание тестостерона в крови. Уровень гонадотропинов в крови и их экскреция с мочой повышены.

Синдром Клайнфельтера
– дисгенезия семенных канальцев, обусловленная добавочной Х-хромосомой в кариотипе (XXY). Сперматогенез отсутствует (азооспермия) при сохранении эякуляции (последний представлен секретом предстательной железы). До пубертатного периода такие мальчики ничем не отличаются от сверстников, а с наступлением полового созревания в связи с андрогенной недостаточностью у них остаются открытыми зоны роста, что приводит к формированию евнухоидных пропорций скелета.

Как проявляется гипогонадизм у детей и подростков. Знаете ли вы о симптомах и методах лечения гипогонадизма у мальчиков

2. обусловлен нарушением функций яичек приобретенного характера.

Орхит
– инфекционное поражение яичек при эпидемическом паротите (до 36% случаев), туберкулезе, ветряной оспе, врожденном сифилисе, вирусах Коксаки.

Травматические поражения яичек
– посттравматический орхит, ущемленная паховая грыжа.

Крипторхизм
– состояние при котором одно (монорхизм) или оба яичка не опустились в мошонку. Частота у новорожденных 12%. В неправильно расположенных яичках происходят дегенерация зародышевого эпителия и уменьшение сперматогенеза вследствие воздействия повышенной температуры в брюшной полости, механической травматизации и недостаточности кровообращения.

3. возникает при тотальной недостаточности тропных гормонов гипофиза или изолированной недостаточности ЛГ (синдром плодовитых евнухов), ФСГ (синдром Каллмана – сочетание гипогонадизма с уменьшением обоняния).

Как проявляется гипогонадизм у детей и подростков. Знаете ли вы о симптомах и методах лечения гипогонадизма у мальчиков

4. отмечается при приобретенной недостаточности тропных гормонов гипофиза (воспалительные процессы, травмы с переломом основания черепа, сосудистые аневризмы), хронических системных заболеваниях, уремии.

Диагностике гипогонадизма
помогают определение содержания тестостерона в сыворотке крови и моче (при гипогонадизме снижено в крови менее норматива – 2,1 мкмоль/л), определение величины экскреции с мочой метаболитов андрогенов – суммарных 17-кетостероидов и их фракций (снижен уровень метаболитов гонадного генеза), определение уровня гонадотропных гормонов гипофиза (ЛГ и ФСГ при первичном гипогонадизме повышены, при вторичном – понижены), проба с хорионическим гонадотропином – активатором андрогенной функции яичек (при первичном гипогонадизме в ответ на пробу выделение 17-кетостероидов с мочой не меняется, при вторичном – повышается), определение полового хроматина (обнаруживается в клетках буккального эпителия при синдроме Клайнфельтера) и кариотипа, определение костного возраста (при гипогонадизме отстает от календарного), УЗИ брюшной полости (для поиска неопустившегося яичка при крипторхизме и исключения анорхизма).

Лечение
. При первичном гипогонадизме с наступлением пубертатного периода начинается заместительная терапия андрогенами: метилтестостерон по 20-40 мг в сутки (1 таб. = 5 мг). При необходимости переходят к препаратам пролонгированного действия (тестостерона пропионат 1% 1,0; тестэнат 10% 1,0).

Лечение крипторхизма начинается с введения хориогонического гонадотропина в дозах до 1 года по 250 ЕД 2 раза в неделю, на 2-м году жизни по 500 ЕД 2 раза в неделю 5-6 недель, у подростков по 1500 ЕД 2 раза в неделю 6 недель. Половые гормоны добавляют через 3-4 недели после введения гонадотропина, не оказывающего эффекта, но не ранее возраста 14-15 лет (с учетом крайних сроков спонтанного полового созревания).

При вторичном гипогонадизме (относительной сохранности яичек) лечение начинают с общеукрепляющих мероприятий – витаминов А, С, Е, усиленного белкового питания. Для коррекции размеров пениса и физического развития подключаются анаболические стероида (ретаболил, метиландростенолон). При отсутствии эффекта применяется хоригонический гонадотропин по 1000-1500 ЕД 1-2 раза в неделю.

Заключение

Гипогонадизм у мальчиков может начаться в любом возрасте.
Следует внимательно следить за развитием ребенка и регулярно проходить профилактические осмотры у врача, чтобы вовремя диагностировать данное заболевание. Если понадобится, то следует сдать все необходимые анализы и исследования, даже если нарушения незначительны.

Половое созревание – важнейший этап в жизни любого человека, который определяет его будущее. Важно знать, что гипогонадизм приводит к бесплодию , импотенции и отсутствию полового влечения, то есть мальчик может утратить мужское либидо с детства, что коренным образом изменит его жизнь отнюдь не в лучшую сторону.

Андролог, Уролог

Проводит обследование и лечение мужчин с бесплодием. Занимается лечением, профилактикой и диагностикой таких заболеваний, как мочекаменная болезнь, цистит, пиелонефрит, хроническая почечная недостаточность и т.д.

ГИПОФУНКЦИЯ ПОЛОВЫХ ЖЕЛЕЗ У МАЛЬЧИКОВ

Как проявляется гипогонадизм у детей и подростков. Знаете ли вы о симптомах и методах лечения гипогонадизма у мальчиков

7.3.1.
Гипогонадизм
у лиц мужского пола
развивается в результате стойкого, часто необратимого снижения секреции
тестостерона. Общие причины гипогонадизма у детей могут быть связаны с
внутриутробным или постнатальным поражением гонад – первичный или
гипергонадотропный гипогонадизм;
изолированным или в сочетании с другими
тропными гормонами нарушением секреции гонадотропинов в результате врожденного
или приобретенного поражения гипофиза (вторичный гипогонадизм
) или
гипоталамуса (третичный гипогонадизм
).

Две последние формы
характеризуются снижением секреции гонадотропинов и их иногда объединяют
под названием гипогонадотропный гипогонадизм.
Гипогонадизм может быть
самостоятельным заболеванием (изолированный гипогонадизм), или одним из
симптомов в структуре врожденных или приобретенных, в том числе эндокринных
заболеваний (симптоматический гипогонадизм).

Таблица 7.12.

Классификация и характеристика основных форм гипогонадизма у мальчиков.

Название формы

Этиология

1.Врожденная
анорхия (синдром анорхизма).

Внутриутробное, возможно, генетически
детерминированное поражение семенников.

2.Первичная гипоплазия яичек

Этиология неизвестна. Предполагают
возможность врожденной и приобретенной формы.

Кариотип 47,XXY, 48,XXXY, 49,XXXXY
(синдром Жозефа) или мозаицизм. Встречается с частотой 1:500 лиц
мужского пола.

Генетически обусловленные дефекты
биосинтеза тестостерона.

5.Синдром Нунан

Частота 1:16000 лиц мужского пола.
Аутосомно-доминантный тип наследования, но кариотип нормальный.

Предполагается сцепленное с Х-хромосомой
наследование.

Развивается вследствие хирургической или
травматической кастрации, вирусного орхита (эпидемический паротит,
Коксаки В, ЕСНО и др.), лучевого или медикаментозного поражения гонад..

II. ГИПОГОНАДОТРОПНЫЙ (ВТОРИЧНЫЙ И ТРЕТИЧНЫЙ) ГИПОГОНАДИЗМ

Наследуется аутосомно-рецессивно. Чаще
обусловлен нарушением секреции ГРГ в результате блокирующих мутаций
ГРГ-рецепторного гена, приводящих к нарушению связывания ГРГ
с рецептором на гонадотропинсекретирующих клетках гипофиза. Возможно,
у части больных имеется вариант синдрома Kallmann.

б) с пониженной продукцией ЛГ (синдром
Paskuliany, синдром фертильных евнухов)

Обусловлен недостаточностью ЛГ гипофиза
вследствие мутации в гене
b
-субъединицы
ЛГ.

Обусловлен недостаточностью
ФСГ гипофиза вследствие мутации в гене
b
-субъединицы
ФСГ, приводящей к неспособности связываться с
a
-субъединицей
и образовывать активный гормон.

2. Идиопатический гипогонадотропный
гипогонадизм

3. Адипозо-генитальная
дистрофия (синдром Бабинского-Фрелиха)

Развивается в результате инфекционного,
травматического, в том числе хирургического, лучевого поражения ЦНС, но
чаще причиной бывает опухоль гипоталамо-гипофизарных отделов мозга,
гистиоцитоз X. Может развиваться у больных гемохроматозом и большой
талассемией.

4. Синдром Kallmann I, II и III.

I тип обусловлен мутациями в гене
KALIG1(Xp22.3). Тип наследования – аутосомно-рецессивный. При II типе
отмечается генетическая гетерогенность, при III типе – Х-сцепленнный
рецессивный и аутосомно-доминантный типы наследования. При всех
вариантах нарушена миграция гонадолиберинсекретирующих нейронов в
обонятельные луковицы и далее в гипоталамус. Дефекта гена ГРГ нет.

5. Синдром Prader- Willi

У большинства обнаруживают делецию 15q
11.2-q13 отцовской хромосомы или дисомию того же фрагмента 15 хромосомы
материнского происхождения. Частота – 1:25000.

6. Синдром Laurence- Moon.

Заболевание с аутосомно-рецессивным типом
наследования.

7. Синдром Bardet- Biedl.

Заболевание с аутосомно-рецессивным типом
наследования. Выделяют три генетические формы: BBS1 картирован 11q; BBS2
-16q21; BBS3 -3p.

8. Гипопитуитаризм

Один из наследственных вариантов
обусловлен мутациями гена PROP1, приводящими к нарушению
дифференцировки клеток аденогипофиза, в том числе гонадотрофов (глава
1).

9. Синдром Rod

Сцепленный с полом рецессивный или
доминантный тип наследования.

10. Синдром Meddok.

Мутации гена DAXI, контролирующего
эмбриональное развитие аркуатных ядер гипоталамуса и надпочечников.

11. Другие формы гипогонадизма.

Гипогонадизм при гермафродитизме и др.

III. ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЧЕСКИЙ ГИПОГОНАДИЗМ

У мальчиков встречается редко.

Клиника
разных форм гипогонадизма достаточно однообразна и зависит
от возраста больного и времени начала заболевания. Объем яичек у мальчиков
уменьшен, они могут быть расположены в мошонке, но чаще первым симптомом
врожденного гипогонадизма является внемошоночное расположение семенников (одно-
или двусторонний крипторхизм).

Недостаточность андрогенов приводит к постепенному формированию
экстрагенитальных симптомов гипогонадизма: евнухоидизма,
ожирения,
уменьшения костной и мышечной массы, нередко высокорослости. Евнухоидные
пропорции тела характеризуются удлинением конечностей при относительно коротком
туловище, преобладанием ширины таза над шириной плеч.

Ожирение может возникнуть
еще в допубертатном возрасте, но чаще небольшой степени, поскольку увеличение
жировой массы сочетается со слабым развитием мышц и уменьшением костной массы.
Типично перераспределение жировой ткани по феминному типу с преимущественным
отложением в области бедер, живота, груди (ложная гинекомастия), иногда бывает
истинная гинекомастия.

Как правило, в детстве больные растут нормально, но в
связи с задержкой формирования костной ткани и отставанием дифференцировки
скелета, рост продолжается дольше обычного и их окончательный рост может быть
высоким. Мышцы слабые, дряблые. Экстрагенитальные признаки гипогонадизма обычно
начинают формироваться в 9-12 лет и становятся очевидными у подростков старше
13-14 лет, редко в более раннем возрасте.

Симптоматический гипогонадизм
чаще диагностируют в раннем возрасте, и
основанием для диагностики заболевания обычно бывает сочетание ряда
фенотипических признаков, пороков развития и симптомов, не обусловленных
гипогонадизмом. Клинические особенности разных форм гипогонадизма приведены в
таблицах 7.13., 7.14.

Таблица 7.13.

Наиболее частые симптомы гипогонадизма у
мальчиков.

Симптомы

Младенческий

·
Крипторхизм

·
Микропенис

·
Гипоплазия
мошонки

·
Некоторые
стигмы дисэмбриогенеза и пороки развития, характерные для
симптоматического гипогонадизма.

Допубертатный

·
Ускоренный
(реже замедленный или средний) рост

·
Ожирение

·
Некоторые
стигмы дисэмбриогенеза, задержка психо-моторного развития и пороки
развития, характерные для симптоматического гипогонадизма.

Пубертатный

·
Крипторхизм,
микрогенитализм

·
Отсутствие
увеличения яичек и наружных гениталий

·
Отсутствие
вторичных половых признаков

·
Диспропорциональное
(чаще евнухоидное) телосложение.

·
Гинекомастия

Взрослые

·
Уменьшение
размеров яичек

·
Инволюция
вторичных половых признаков

·
Ожирение
с феминным типом отложения жира

·
Гинекомастия

·
Отсутствие
эрекций

Таблица 7.14.

https://www.youtube.com/watch?v=ytabout

Характеристика основных форм гипогонадизма у мальчиков.

Название формы

Размеры и расположение гонад

Наружные половые органы

Вторичные половые признаки

Другие симптомы

I. ГИПЕРГОНАДОТРОПНЫЙ (ПЕРВИЧНЫЙ) ГИПОГОНАДИЗМ

1.Врожденная анорхия (синдром анорхизма)

Яички в мошонке и паховых каналах
отсутствуют с рождения.

При рождении наружные половые
органы сформированы правильно, обычных размеров, но иногда размеры
полового члена и мошонки уменьшены.

Половое созревание в пубертатном возрасте
отсутствует, но иногда появляется скудное половое оволосение

В допубертатном возрасте рост средний,
телосложение маскулинное. В препубертатном и пубертатом возрасте
появляется ожирение, ускорение роста, формируются евнухоидный тип
телосложения. Интеллект нормальный.

2.Первичная гипоплазия яичек

При рождении яички в мошонке. Иногда в
раннем возрасте бывает водянка яичек. В допубертатном возрасте типична
псевдоретенция яичек при нормальных или уменьшенных их размерах.
Гипоплазия семенников становится очевидной в пубертатном возрасте.

Наружные половые органы сформированы
правильно. В допубертатном возрасте их размеры нормальные или
уменьшенные, но отсутствует их увеличение в пубертатном возрасте.

3.Синдром Клайнфельтера и другие сходные
синдромы

В пубертатном возрасте наиболее типичный
признак – уменьшенные и плотные яички. Иногда при рождении имеется
крипторхизм.

В большинстве случаев развитие полового
члена и мошонки нормальное и имеются их пубертатные изменения. Иногда
возможен микрогенитализм.

Вторичные половые признаки могут быть
нормальными, слабо развитыми или отсутствовать. В пубертатном возрасте
типичны высокорослость, ожирение, гинекомастия и евнухоидизм.

В допубертатном возрасте обращает
внимание ускоренный рост и нарушения поведения. У взрослых мужчин почти
всегда обнаруживают бесплодие.

4.Первичная недостаточность клеток
Лейдига

Яички уменьшены, возможен крипторхизм.

При рождении наружные гениталии
сформированы правильно, отсутствует их пубертатное увеличение.

Клиника евнухоидизма с ожирением,
недоразвитием половых органов, отсутствием полового оволосения
формируется в пубертатном возрасте.

5.Синдром Нунан

У части мальчиков может быть крипторхизм.

Может быть микропенис и гипоплазия
мошонки.

У части больных клиника евнухоидизма
формируется в пубертатном возрасте.

Крыловидные складки на шее, треугольное
лицо, вальгусная деформация локтевых суставов, низкорослость,
лимфатические отеки кистей и стоп, птоз, впалая грудная клетка, пороки
правых отделов сердца, умственная отсталость.

6. Первичная недостаточность канальцев
(Сертоли-клеточный синдром дель-Кастильо)

Заболевание в детском возрасте не
диагностируют, поскольку в половом и физическом развитии отклонений нет.
У подростков и взрослых отмечают уменьшение размеров яичек при
нормальном развитии наружных гениталий и вторичных половых признаков.
Крипторхизм бывает редко. Диагностируют у взрослых с бесплодием.

7.Приобретенные формы анорхизма или
гипоплазии яичек

При возникновении в допубертатном
возрасте – отсутствуют признаки полового созревания. У взрослых
происходит инволюция вторичных половых признаков, формируется ожирение
и евнухоидизм

1.Изолированный (идиопатический)
гипогонадотропный гипогонадизм (ИГГ)

а) с пониженной продукцией ЛГ и ФСГ

б) с пониженной продукцией ЛГ (синдром
Paskuliany, синдром фертильных евнухов)

в) с пониженной продукцией ФСГ

Чаще всего выявляют одно- или
двусторонний крипторхизм с паховой дистопией гипоплазированных яичек. В
ряде случаев имеется только уменьшение размеров яичек, а при
изолированном дефиците ЛГ размеры яичек могут быть нормальными.

В препубертатном возрасте типично
ожирение, в дальнейшем – евнухоидизм, отсутствие полового созревания.

Больные чаще высокого роста, интеллект
нормальный.

2.Адипозо-генитальная дистрофия (синдром
Бабинского-Фрелиха)

Яички при рождении в мошонке, у
подростков их размеры уменьшены, возможна псевдоретенция.

У подростков нет пубертатных изменений, у
взрослых обычно отсутствуют эрекции, исчезает складчатость и пигментация
мошонки.

Или исчезают

Гипогонадизм, как правило, сочетается с
ожирением, снижением скорости роста, иногда гипотиреозом, несахарным
диабетом, нарушением зрения, неврологической симптоматикой в различных
комбинациях.

3.Синдром Kallmann I, II и III.

Чаще всего выявляют одно- или
двусторонний крипторхизм с паховой дистопией гипоплазированных яичек. В
ряде случаев имеется только гипоплазия яичек.

При рождении выявляют микропенис и
недоразвитие мошонки. В пубертатном возрасте отсутствует их увеличение.

При всех вариантах синдрома отсутствуют
вторичные половые признаки и имеется аносмия
в результате
агенезии обонятельных центров мозга. Кроме того
,

при
I типе бывают билатеральная синкинезия, атаксия, агенезия почки; при II
типе – умственная отсталость, атрезия хоан, нейросенсорная глухота,
пороки сердца, низкий рост; при III типе – расщелины губы и неба,
гипотелоризм, агенезия почки.

4.Синдром Prader- Willi

Двусторонний крипторхизм и гипоплазия
яичек с рождения.

Вторичные половые признаки отсутствуют

В раннем возрасте имеется мышечная
гипотония вплоть до атонии, снижение рефлексов. С 2-3 месяцев
появляется полифагия, высокий болевой порог, олигофрения. С 1-1,5 лет
развивается диэнцефальное ожирение, а в подростковом возрасте –
сахарный диабет.

5.Синдром Laurence- Moon.

Половой член и мошонка резко
гипоплазированы, отсутствуют их пубертатные изменения.

Вторичные половые признаки отсутствуют

Типичные признаки проявляются в первые
годы жизни – олигофрения, спастическая параплегия, пигментная
ретинопатия.

6.Синдром Bardet- Biedl.

Двусторонний крипторхизм и микроорхидизм
с рождения.

Половой член и мошонка резко
гипоплазированы, отсутствуют их пубертатные изменения.

Вторичные половые признаки отсутствуют

Типичны ожирение, олигофрения,
полидактилия, пигментная ретинопатия.

7.Гипопитуитаризм

При врожденных формах иногда бывает
крипторхизм и микроорхидизм. В пубертатном возрасте нет увеличения
яичек.

При врожденных формах обычно бывает
микропенис и гипоплазия мошонки. Пубертатные изменения отсутствуют.

Обязательные симптомы в детском возрасте
– задержка роста с отставанием костного возраста. У подростков и
взрослых клиника адипозо-генитальной дистрофии.

8. Синдром Rod

У части больных двусторонний крипторхизм
и микроорхидизм с рождения.

У большинства мальчиков клиника
гипогонадизма появляется только в пубертатном возрасте. Вторичные
половые признаки отсутствуют или скудные.

Постоянный симптом – врожденный ихтиоз.
Может быть умственная отсталость и эпилепсия.

9. Синдром Meddok.

Двусторонний крипторхизм и микроорхидизм
с рождения. У части больных крипторхизма нет.

Половой член и мошонка гипоплазированы,
отсутствуют их пубертатные изменения.

Вторичные половые признаки отсутствуют
или скудные.

Симптомы первичной врожденной
недостаточности надпочечников (см. главу 4).

10.Другие формы симптоматического
гипогонадизма.

Клиническая картина определяется основным
заболеванием.

III. ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЧЕСКИЙ
ГИПОГОНАДИЗМ

1.Микро- или макропролактинома.

У мальчиков симптомы
гиперпролактинемического гипогонадизма разнообразны. В части случаев
имеется задержка роста, микрогенитализм, отсутствие признаков полового
развития пубертатном возрасте. У некоторых подростков микрогенитализм
сочетается с ранним половым оволосением, средним или высоким ростом,
евнухоидностью, гинекомастией. Возможно сочетание гипогонадзма, ожирения
с распределением жира по кушингоидному типу и розовыми стриями.
Большинство больных жалуются на слабость, избыточные прибавки массы
тела, сонливость. К моменту установления диагноза более 80% пациентов
имеют неврологические и зрительные нарушения.

Предлагаем ознакомиться:  Милта аппарат при лечении простатита

You May Also Like

About the Author: admin4ik

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector